Chiari Like Malformation

A nyakszirtcsont hátulsó részének malformációs szindrómája,
nyakszirtcsonti diszplázia
(Chiari Like Malformation)

Dr. Angyal Gábor
Pavlov kutyája Állatorvosi Ambulancia és Sebészeti Központ


A szakirodalomban megtalálható még mint Caudal Occipital Malformation Syndrome (COMS), Chiari like malformation. Emberben Chiali malformáció néven ismert az elváltozás és négy osztályba sorolják súlyosságifokok szerint. Kutyában az I-es osztály fordul elő.

Érintett fajták: Cavalier King Charles Spaniel, Yorkshire terrier, Máltai terrier, Chihuahua, Mini tacskó, Toy uszkár, Bichon frise, Mopsz, Shi-tzu, Pomerániai, Boston terrier, Pekingi palotakutya, Törpe pincser.

A betegség egy öröklött fejlődési rendellenesség, melynek lényege, hogy a nyakszirtcsont azon része melyen keresztül a gerincvelő az agyba lép (öreglyuk és környéke) rendellenes alakúvá torzul (malformáció). Ennek eredményeként a kisagy egy része, illetve a nyúltagy egy kis szakasza a koponyán kívülre kerül és ezáltal nyomást gyakorol a gerincvelőre, mely ezáltal alaki deformitást is szenvedhet (3. kép). Továbbá a gerincvelő kezdeti szakaszán kialakult „torlódás” miatt asz agyvelőfolyadék keringése zavart szenved, súlyosbítva ezzel a fennálló problémát. Így következményként syringomyelia, vagy syringohydromyelia alakulhat ki (ez utóbbi elváltozásokat lásd a vonatkozó fejezetben).

Tünetei igen változatosak lehetnek az elváltozás súlyosságának függvényében. A nyaki fájdalomtól a rendellenes fejtartásokon keresztül a gerincoszlop körüli túlérzékenység, a mind a négy végtagra kiterjedő mozgáskoordinációs zavaron át az epilepszia jellegű görcsrohamokig. Az iméntiek jelentkezhetnek önálló formában, de súlyosabb esetekben akár több tünet együttes fellépésére is számítani lehet. Leggyakrabban 6 hónapos és 3 éves kor között jelentkeznek a tünetek, de 10 éves korig bármikor megjelenhet a rendellenességre utaló tünetegyüttes.

A diagnózis felállítása kétséget kizáróan csak MRI vizsgálattal lehetséges, ám felsorolt tünetek egyéb nyaki gerincvelői megbetegedésre, vagy agyi elváltozásra is utalhatnak, így az MRI vizsgálatot gyakran egyéb kiegészítő vizsgálatok előzik meg. Az 1. képen egy egészséges kutyaagy MRI felvétele látható, a 2. képen már jól látható Chiari like malformáció miatt a kisagy torzulása, míg a 3. képen a gerincvelő alaki deformitása is feltűnik a súlyosabb elváltozás jeleként.

1.kép - normál kutyaagy

2.kép - chiari like malformation kutyában

3.kép - gerincvelő deformitás chiari like miatt


Gyógykezelése szintén a tünetek súlyosságától függ. Enyhébb esetekben a megfelelően megválasztott gyógyszeres terápia hozhat javulást, ám a hosszú távú sikeresség nem garantált, egy idő után a tünetek általában újra jelentkeznek. A gyógyszerek a fájdalom csillapítását és a normál agyvelőfolyadék keringés visszaállítását célozzák. Átmenetileg eredményt hozhat még az akupunktúrás terápia is. Oki terápiát a sebészi beavatkozás jelent. A betegség korai szakaszában az I-es osztályba sorolt betegeknél az ún. öreglyuki dekompressziós műtét javasolt, mind embernél, mind kutyáknál. Itt a nyakszirtcsontból eltávolítják azt a részt mely nyomást gyakorol az idegszövetre. Sajnos a kutyák 25-30%-ánál a tünetek később újra jelentkezhetnek a műtét helyén kialakuló hegszövet miatt. Egy másik eljárás, mely a betegség későbbi szakaszában is alkalmazható két lépésből áll. Először elvégzik az imént említett dekompressziós műtétet, majd titánium hálóból vagy ún. csont cementből egy új formát alakítanak ki a koponya hátulsó részének, új helyet adva így a kitüremkedett képleteknek. A műtéti eljárás 91%-os gyógyulási esélyt ad a kutyáknak és a tapasztalatok szerint nem alakul ki hegszövet, mely miatt reoperációt kell végezni.